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Les lymphomes malins
Introduction :
Les lymphomes malins sont:
Un groupe de maladies
Résultant de la prolifération maligne de cellules lymphoïdes B, T ou NK(atteinte de la lignée lymphoide)
À différents stades de différenciation.
Prolifération maligne est monoclonale
Développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra
ganglionnaire
Ganglions lymphatiques 2/3 = pathognomonique du lymphome
Extra ganglionnaires 1/3
Peau
Estomac
Moelle osseuse
ORL
Poumon
Systeme nerveux
Epidémiologie
•8 à 10 000 nouveaux cas par an
•Augmentation de 3 à 5 % par an
•Tous les âges
Rares avant 15 ans
Surtout après 60 ans (le risque augmente avec le vieillissement)
•Lymphomes non hodgkiniens >> Maladie de Hodgkin
Étiologie
•Encore inconnue
•Incrimination de plusieurs facteurs:
•virus
VIH
EBV : Epstein Barr virus
HTLV : Human T Lymphoma virus
•Facteurs environnementaux
•Facteurs héréditaires
Il s’agit de la modification des lymphocytes B modification des Rcp de la membrane thérapie ciblée
++
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Circonstances de découvertes
A. Adénopathies: (le LT et le LB se trouvent au niveau des GG donc c’est le 1
er
signe)
Le plus souvent asymétrique:
o Taille > 2 cm (ADP normale c’est >1cm si >2 : suspect)
o Non douloureuse (pas de Sd inflammatoire en regard)
o –Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
o –Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
o Ancienneté > 1 mois (pas de régression)
o –Accompagnée d’une splénomégalie (rate organe lymphoide : SMG homogène est
comptabilisée comme une aire GG)
o Le plus souvent ADP généralisée
1. Adénopathie Périphérique :
Cervicale
Sus claviculaire
Axillaire
Inguinale
Splénomégalie
2. Adénopathie Profonde:
•Médiastinale
•Rétropéritonéale
•Mésentérique
•Inguinale
3. Compression des organes creux et des vaisseaux:
•Syndrome cave supérieur
•Dyspnée
•Dysphagie
•OEdèmes asymétriques des membres inférieurs.
Il est nécessaire de faire une cartographie d’ADP pour faire le suivi sous TRT (pour les ADP
périphériques accessibles)
ADP profonde : RX standard écho abdominale TDM TAP
B. Fièvre au long cours inexpliquée:
•Révélatrice
C. Prurit inexpliqué.
D. Splénomégalie.
E- Signes généraux:
o Asthénie
o Pertes de poids
o Sueurs nocturnes.
Les lymphomes se manifestent par un Sd tumoral + complications du Sd tumoral + fièvre sans Sd
infectieux + Sd paranéoplasique (prurit) + Sd général si activité importante de la maladie
Les examens complémentaires
A. Bilan biologique:
Numération formule sanguine
(RAS : car développement intra-
tissulaire + anémie inflammatoire
car le lymphome donne une réaction
inflammatoire très importante)
Vitesse de sédimentation
LDH
Sérologies virales (FDR + il faut TRT
les viroses avant chimio)
Ionogramme: urée, créat ,
glycémie,albumine
B. Bilan
radiologique:
Scanner
cervico
thoraco
abdomino
pelvien.
Quelque soit le/les circonstances de découverte,
•Et les examens complémentaires réalisés: le diagnostic ne peut
être qu'HISTOPATHOLOGIQUE
BIOPSIE +++.
C. Étude anatomopathologique
:
•Examen de certitude
•Permet de poser le diagnostic: destruction de l’architecture
ganglionnaire: par une prolifération folliculaire / diffuse
•Typer le lymphome:
Hodgkinien ou non Hodgkinien
Lymphocytes B ou T?
Caractéristiques morphologiques, immunologiques,
moléculaires….
Prolifération tissulaire la biopsie est l’examen clé types le lymphome (prolifération diffuse ou
folliculaire)
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Les lymphomes non Hodgkiniens
Introduction
•Groupe hétérogène de proliférations malignes du
•Système lymphoïde•
Point de départ est extramédullaire
•Des présentations cliniques, anatomopathologiques, immunologiques et cytogénétiques variées
•Pronostic très différent d'une forme à l'autre.
•Les lymphomes font partie des syndromes lymphoprolifératifs au même titre que:
la leucémie lymphocytaire chronique,
le myélome multiple et la maladie de Hodgkin
Classification anatomopathologique
Les sous types des lymphomes non hodgkinien sont des entités uniques définies sur la base de critères:
Morphologiques,
Cliniques,
Immunologiques et de
Génetique moléculaire
•OMS reconnaît 2 grands types de tumeurs:
Lymphomes B
Lymphomes T
Le lymphome B et T sont différents de point de vue pronostic + TRT
Les lymphomes :
B T NK
Indolent agressif mauvais pronostic rares
Evolution très lente Evolution rapide plus grave que le LB
+/- sensible Très sensible agressif
Maladie chronique guérissable tjrs agressif +++
Pas de guérison les plus fréquent : B diffus
Evolution en poussée à grande cellules
rémission
pour le lymphome B à haut grade (agressif) il faut démarrer le TRT dès que possible si bon TRT on aura
une rémission car il est chimio radio sensible
donc l’agressif : pas de surveillance TRT d’emblée #l’indolent on peut surveiller avant de TRT et car c’est
une maladie chronique
Le lymphome de Hodgkinien
Généralement guérissables +++
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Introduction
•Lymphome malin qui se distingue des autres lymphomes appelés non hodgkiniens (LNH) par:
la présence de grandes cellules à noyau polylobés et multinucléolés
les cellules de
Sternberg
ou cellules de
Reed Sternberg
(faciles à détecter sans IHC ni rien du tout)
•Distribution bimodale en fonction de l'âge
•Age médian : 27 ans
•Pic pour adolescents et adultes jeunes (15 à 35 ans)
•Pic pour sujets plus âgés (> 50 ans)
Classification anatomopathologique
•Volumineuses cellules
•Noyaux irréguliers bi ou multilobés
•Cytoplasme abondant avec un ou plusieurs nucléoles ( CD30+)QE ++ thérapie ciblée anti CD 30
•Parfois un aspect en miroir: 2 lobes nucléolés se faisant face.
Plusieurs sous classes : impasse car ne changent rien dans la prise en charge
Bilan d’extension
1. But:
Faire un stade de type Ann Arbor (pour tous les lymphomes)
Évaluation pronostic
Décision thérapeutique
–Guider l’évaluation de la réponse thérapeutique.
2. Stadification Ann Arbor:
Stade I : Une seule aire ganglionnaire atteinte
Stade II : Deux aires ganglionnaires atteintes du même côté du diaphragme
Stade III : Deux aires ganglionnaires, au moins, de part et d’autre du diaphragme
Stade IV : Atteinte extra ganglionnaire quelque soit le nombre des ganglions atteints
Tout atteinte d’un organe est un stade 4 ++++
Stade E : territoire extraganglionnaire de contiguité (atteinte de la mâchoire par exemple en regard d’un
GG = stade 1 E)
A absence / B présence de signe(s) clinique(s)
a absence/ b présence de signe(s) biologique(s)
par exemple ADP médiastinale avec lésion du parenchyme controlatéral 4 si homolatéral : 1 E
3. Bilan biologique :
À la recherche de complications/ index pronostic:
LDH +++ (marqueur de lyse)
NFS
- VS, albumine car si dénutrition CI au TRT,
béta 2 microglobuline uricémie, bilan
phosphocalcique. Bilan infectieux:(HIV,
HVB, HVC, EBV+ HTLV1 si LNHT+HHV8),
tuberculose.
La biologie chercher les complications + si on
peut commencer le TRT ou pas
5. Autres:
Biopsie ostéomédullaire
Examen ORL
Fibroscopie gastrique selon les
cas
Les scores pronostic
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A. Performans status
: on ne dit pas un patient en bon EG mais il faut le coter
B. Le lymphome malin non hodgkinien:
Pronostic dépend de plusieurs facteurs: score d’index international: IPI
1) Classification anapath internationale Working Formulation Révisée (REAL)
•Haut grade de malignité
•Bas grade de malignité
2) Extension du lymphome
3)Performans status
4) LDH ++
C. Le lymphome de hodgkin: facteurs pc impasses
Les principaux facteurs de bons pronostiques pour les formes
localisées (stade I ou II):(EORTC)
•Age <50 ans,
•VS<50 si A ou <30 si signes B,
•Moins de 4 aires ganglionnaires atteintes,
•Rapport médiastin thorax à hauteur de T5 <0,35 (radiographie
pulmonaire > au TDM).
Les principaux facteurs de mauvais pronostiques pour les formes
diffuses (stade III ou Hasenclever )
•Age >45 ans,
•Sexe M,
•Stade IV,
•Hémoglobine <10,5 g/dl,
•Albumine <40 g/l,
•Lymphocytes <600/mm3
•GB>15000/mm3
LE traitement dépend du PFS
Evolution
1. Le lymphome de Hodgkin:
Autrefois mortelle après plus poussées 6
18 mois
Actuellement sous traitement
- •95% I-II gué r i s on
2
. Le lymphome malin non hodgkinien
:
•Très variable. Ceci a conduit historiquement à une séparation clinique en trois groupes :
les lymphomes de faible malignité:
-Lymphome à petits lymphocytes, lymphomes folliculaires, lymphome lymphoplasmocytoïde
-Évolution lente mais aussi par une moindre sensibilité aux traitements.
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- 5% r é s i s tan c e => changement
de protocole
Surinfections fréquentes : v a r i c e ll e, z
ona, m y c o s e, ba c ill o s e s.
“Prix de la guérison ” :
fertilité / fécondité
LA secondaires et tumeurs solides: sein
poumon, thyroïde….
Pathologies cardiaques tardives:
valvulopathies et infarctus du myocarde
Les lymphomes de haute malignité:
-Lymphome lymphoblastique ou lymphome de burkitt
-Caractérisés par une évolution très agressive avec une forte mortalité précoce
-Grande chimiosensibilité .
Les lymphomes de malignité intermédiaires: exemple :
-Lymphome à grandes cellules B qui se situent entre les deux groupes précédents en terme de
génie évolutif.
-Ils gardent une bonne chimiosensibilité et ont de ce fait le meilleur pronostic à long terme.
== pour le haut grade seulement où on parle de guérison après 5 ans les autres ‘est une simple
rémission
Traitement
1. But:
Assurer une rémission
Eviter les rechutes
Prévenir les complications
2. Evaluation avant traitement
Fonction cardiaque
Fonction respiratoire
Fonction rénale
Capital veineux (chambre sous cutanée)
Contexte psychologique (le malade n’accepte pas sa maladie il faut expliquer que la rémission prolongée est
possible)
Contexte social
Hommes jeunes : cryoconservation de sperme
3. Les moyens thérapeutiques
•Chirurgie : diagnostic
•Poly Chimiothérapie
- Orale
- Intraveineuse
- Intrarachidienne
•Radiothérapie
•Immunothérapie : anticorps monoclonaux
4. Indications:
Dépend essentiellement du type histologique et du stade:
a. Le lymphome de hodgkin: ABVD, BEACOPP……
b. Le lymphome malin non hodgkinien: R CHOP, R DHAP,R ESHAP
problème de recrudescence de la maladie à cause du vieillissement et du VIH
5. La réponse aux traitements:
RC (rémission complète)
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•Disparition de toute atteinte initiale
RP (rémission partielle)
•Fonte > 80% des masses évaluables.
Ric (rémission incomplète)
•entre 50 et 75%
Echec réponse <50%

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Les lymphomes malins Introduction : Les lymphomes malins sont: –Un groupe de maladies –Résultant de la prolifération maligne de cellules lymphoïdes B, T ou NK(atteinte de la lignée lymphoide) –À différents stades de différenciation. –Prolifération maligne est monoclonale –Développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra ganglionnaire Ganglions lymphatiques 2/3 = pathognomonique du lymphome Extra ganglionnaires 1/3 • • • • • • Peau Estomac Moelle osseuse ORL Poumon Systeme nerveux Epidémiologie •8 à 10 000 nouveaux cas par an •Augmentation de 3 à 5 % par an •Tous les âges –Rares avant 15 ans –Surtout après 60 ans (le risque augmente avec le vieillissement) •Lymphomes non hodgkiniens >> Maladie de Hodgkin Étiologie •Encore inconnue •Incrimination de plusieurs facteurs: •virus –VIH –EBV : Epstein Barr virus –HTLV : Human T Lymphoma virus •Facteurs environnementaux •Facteurs héréditaires Il s’agit de la modification des lymphocytes B ➔ modification des Rcp de la membrane ➔ thérapie ciblée ++ Circonstances de découvertes A. Adénopathies: (le LT et le LB se trouvent au niveau des GG donc c’est le 1er signe) Le plus souvent asymétrique: o o o o o o o –Taille > 2 cm (ADP normale c’est >1cm si >2 : suspect) –Non douloureuse (pas de Sd inflammatoire en regard) –Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse –Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire –Ancienneté > 1 mois (pas de régression) –Accompagnée d’une splénomégalie (rate organe lymphoide : SMG homogène est comptabilisée comme une aire GG) Le plus souvent ADP généralisée 1. Adénopathie Périphérique : 2. Adénopathie Profonde: 3. Compression des organes creux et des vaisseaux: –Cervicale •Médiastinale •Syndrome cave supérieur –Sus claviculaire •Rétropéritonéale •Dyspnée –Axillaire •Mésentérique •Dysphagie –Inguinale •Inguinale •OEdèmes asymétriques des membres inférieurs. –Splénomégalie Il est nécessaire de faire une cartographie d’ADP pour faire le suivi sous TRT (pour les ADP périphériques accessibles) ADP profonde : RX standard – écho abdominale – TDM TAP B. Fièvre au long cours inexpliquée: •Révélatrice C. Prurit inexpliqué. D. Splénomégalie. E- Signes généraux: o o o Asthénie Pertes de poids Sueurs nocturnes. Les lymphomes se manifestent par un Sd tumoral + complications du Sd tumoral + fièvre sans Sd infectieux + Sd paranéoplasique (prurit) + Sd général si activité importante de la maladie Les examens complémentaires A. Bilan biologique: B. Bilan radiologique: Quelque soit le/les circonstances de découverte, •Et les examens complémentaires réalisés: le diagnostic ne peut ➔ Scanner être qu'HISTOPATHOLOGIQUE cervico  BIOPSIE +++. thoraco C. Étude anatomopathologique: abdomino •Examen de certitude pelvien. •Permet de poser le diagnostic: destruction de l’architecture ganglionnaire: par une prolifération folliculaire / diffuse •Typer le lymphome: –Hodgkinien ou non Hodgkinien –Lymphocytes B ou T? –Caractéristiques morphologiques, immunologiques, moléculaires…. Prolifération tissulaire ➔ la biopsie est l’examen clé ➔ types le lymphome (prolifération diffuse ou folliculaire)  Numération formule sanguine (RAS : car développement intratissulaire + anémie inflammatoire car le lymphome donne une réaction inflammatoire très importante)  Vitesse de sédimentation  LDH  Sérologies virales (FDR + il faut TRT les viroses avant chimio)  Ionogramme: urée, créat , glycémie,albumine Les lymphomes non Hodgkiniens Introduction •Groupe hétérogène de proliférations malignes du •Système lymphoïde• Point de départ est extramédullaire •Des présentations cliniques, anatomopathologiques, immunologiques et cytogénétiques variées •Pronostic très différent d'une forme à l'autre. •Les lymphomes font partie des syndromes lymphoprolifératifs au même titre que:  la leucémie lymphocytaire chronique,  le myélome multiple et la maladie de Hodgkin Classification anatomopathologique Les sous types des lymphomes non hodgkinien sont des entités uniques définies sur la base de critères:     Morphologiques, Cliniques, Immunologiques et de Génetique moléculaire •OMS reconnaît 2 grands types de tumeurs:  Lymphomes B  Lymphomes T Le lymphome B et T sont différents de point de vue pronostic + TRT Les lymphomes : B Indolent T agressif Evolution très lente +/- sensible Maladie chronique Pas de guérison NK mauvais pronostic Evolution rapide Très sensible guérissable rares plus grave que le LB agressif tjrs agressif +++ les plus fréquent : B diffus Evolution en poussée à grande cellules rémission pour le lymphome B à haut grade (agressif) il faut démarrer le TRT dès que possible si bon TRT on aura une rémission car il est chimio radio sensible donc l’agressif : pas de surveillance TRT d’emblée #l’indolent on peut surveiller avant de TRT et car c’est une maladie chronique Le lymphome de Hodgkinien Généralement guérissables +++ Introduction •Lymphome malin qui se distingue des autres lymphomes appelés non hodgkiniens (LNH) par: –la présence de grandes cellules à noyau polylobés et multinucléolés –les cellules de Sternberg ou cellules de Reed Sternberg (faciles à détecter sans IHC ni rien du tout) •Distribution bimodale en fonction de l'âge    •Age médian : 27 ans •Pic pour adolescents et adultes jeunes (15 à 35 ans) •Pic pour sujets plus âgés (> 50 ans) Classification anatomopathologique •Volumineuses cellules •Noyaux irréguliers bi ou multilobés •Cytoplasme abondant avec un ou plusieurs nucléoles ( CD30+)QE ++ ➔ thérapie ciblée anti CD 30 •Parfois un aspect en miroir: 2 lobes nucléolés se faisant face. Plusieurs sous classes : impasse car ne changent rien dans la prise en charge Bilan d’extension 1. But: –Faire un stade de type Ann Arbor (pour tous les lymphomes) –Évaluation pronostic –Décision thérapeutique –Guider l’évaluation de la réponse thérapeutique. 2. Stadification Ann Arbor:     Stade I : Une seule aire ganglionnaire atteinte Stade II : Deux aires ganglionnaires atteintes du même côté du diaphragme Stade III : Deux aires ganglionnaires, au moins, de part et d’autre du diaphragme Stade IV : Atteinte extra ganglionnaire quelque soit le nombre des ganglions atteints Tout atteinte d’un organe est un stade 4 ++++  Stade E : territoire extraganglionnaire de contiguité (atteinte de la mâchoire par exemple en regard d’un GG = stade 1 E) A absence / B présence de signe(s) clinique(s) a absence/ b présence de signe(s) biologique(s) par exemple ADP médiastinale avec lésion du parenchyme controlatéral ➔ 4 si homolatéral : 1 E 3. Bilan biologique : À la recherche de complications/ index pronostic: – LDH +++ (marqueur de lyse) – NFS VS, albumine car si dénutrition CI au TRT, béta 2 microglobuline uricémie, bilan phosphocalcique. Bilan infectieux:(HIV, HVB, HVC, EBV+ HTLV1 si LNHT+HHV8), tuberculose. La biologie chercher les complications + si on peut commencer le TRT ou pas Les scores pronostic 4. Bilan radiologique: –Scanner C TAP (suivi du TRT) –PET scanner (selon les disponibilités) : cherche la rémission métabolique et montre l’activité de la maladie en pratique on le fait au débit (cartographie) et au milieu du TRT pour tester l’efficacité Le pet Scann ne sert à rien au niveau du cerveau 9++ Le pet Scann ne fait pas la différence entre ADP inflammatoir ou Tm car il donne seulement une idée sur l’activité des GG = intérêt de la biopsie 5. Autres: –Biopsie ostéomédullaire –Examen ORL –Fibroscopie gastrique selon les cas A. Performans status : on ne dit pas un patient en bon EG mais il faut le coter B. Le lymphome malin non hodgkinien: Pronostic dépend de plusieurs facteurs: score d’index international: IPI 1) Classification anapath internationale Working Formulation Révisée (REAL) •Haut grade de malignité •Bas grade de malignité 2) Extension du lymphome 3)Performans status 4) LDH ++ C. Le lymphome de hodgkin: facteurs pc impasses Les principaux facteurs de bons pronostiques pour les formes localisées (stade I ou II):(EORTC) •Age <50 ans, •VS<50 si A ou <30 si signes B, •Moins de 4 aires ganglionnaires atteintes, •Rapport médiastin thorax à hauteur de T5 <0,35 (radiographie pulmonaire > au TDM). Les principaux facteurs de mauvais pronostiques pour les formes diffuses (stade III ou Hasenclever ) •Age >45 ans, •Sexe M, •Stade IV, •Hémoglobine <10,5 g/dl, •Albumine <40 g/l, •Lymphocytes <600/mm3 •GB>15000/mm3 LE traitement dépend du PFS Evolution 1. Le lymphome de Hodgkin: •Autrefois mortelle après plus poussées 6 18 mois •Actuellement sous traitement •95% I-II gué r i s on 2. Le lymphome malin non hodgkinien: •Très variable. Ceci a conduit historiquement à une séparation clinique en trois groupes : les lymphomes de faible malignité: -Lymphome à petits lymphocytes, lymphomes folliculaires, lymphome lymphoplasmocytoïde -Évolution lente mais aussi par une moindre sensibilité aux traitements. - •5% r é s i s tan c e => changement de protocole •Surinfections fréquentes : v a r i c e ll e, z ona, m y c o s e, ba c ill o s e s. “Prix de la guérison ” : –fertilité / fécondité –LA secondaires et tumeurs solides: sein poumon, thyroïde…. –Pathologies cardiaques tardives: valvulopathies et infarctus du myocarde Traitement Les lymphomes de haute malignité: -Lymphome lymphoblastique ou lymphome de burkitt -Caractérisés par une évolution très agressive avec une forte mortalité précoce -Grande chimiosensibilité . Les lymphomes de malignité intermédiaires: exemple : -Lymphome à grandes cellules B qui se situent entre les deux groupes précédents en terme de génie évolutif. -Ils gardent une bonne chimiosensibilité et ont de ce fait le meilleur pronostic à long terme. == pour le haut grade seulement où on parle de guérison après 5 ans les autres ‘est une simple rémission 1. But: –Assurer une rémission –Eviter les rechutes –Prévenir les complications 2. Evaluation avant traitement –Fonction cardiaque –Fonction respiratoire –Fonction rénale –Capital veineux (chambre sous cutanée) –Contexte psychologique (le malade n’accepte pas sa maladie il faut expliquer que la rémission prolongée est possible) –Contexte social –Hommes jeunes : cryoconservation de sperme 3. Les moyens thérapeutiques •Chirurgie : diagnostic •Poly Chimiothérapie - Orale Intraveineuse Intrarachidienne •Radiothérapie •Immunothérapie : anticorps monoclonaux 4. Indications: Dépend essentiellement du type histologique et du stade: a. Le lymphome de hodgkin: ABVD, BEACOPP…… b. Le lymphome malin non hodgkinien: R CHOP, R DHAP,R ESHAP problème de recrudescence de la maladie à cause du vieillissement et du VIH 5. La réponse aux traitements: –RC (rémission complète) •Disparition de toute atteinte initiale –RP (rémission partielle) •Fonte > 80% des masses évaluables. –Ric (rémission incomplète) •entre 50 et 75% –Echec réponse <50% Name: Description: ...
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